後天性血友病、アンチトロンビン欠乏症、プロテインc欠乏症、プロテインs欠乏症、hus/ttp、 dic、川崎病、抗リン脂質抗体症候群、遺伝性球状赤血球症、自己免疫性溶血性貧血、g6pd欠 損症、サラセミア、異常ヘモグロビン症など.
性化プロテインC(Activated protein C ; APC) の非酵 ように ... 凝固抑制的に働くことが明らかにされた3)4)5)• 察例U9)を含め現在までに10 数家系の先天性PS欠乏症 が 更に, PSはヒト成人血築中では50-60%が補体系の 報告されている10)-12). プロテインc欠乏症 アンチトロンビンⅢ欠乏症 など。 <後天性血栓性素因> "生まれた後に"自己免疫が出来て"血が固まりやすい状態"になった場合 抗リン脂質抗体症候群 第Ⅻ因子欠乏症(?)←抗第Ⅻ因子抗体?? など. プロテインc異常症の中には,その活性値の低下が発色合成基質法でのみ捉えられる場合もある.逆に発色合成基質法においては,pivka-プロテインcも含めて測定されるため,ビタミンk欠乏状態では凝固時間法より高値を示す.ビタミンk欠乏状態の期間を判断するために,プロテインs低下の有無の確認が参考になる. に,それぞれ先天性因子と後天性因子が関与しており, いずれの病態でも血管内では血液凝固能が亢進し,ト ロンビンが産生される易血栓状態にある。 血管の傷害部位にできる生理的な止血血栓の形成機 序と様々な病態時に血液凝固能の亢進によって血管内 表1 メンバー


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